מחקרים

מאפיינים קליניים של פוסטולר פסוריאזיס מפושטת בילדים

וריאנטים ב-IL36RN קשורים לפוסטולר פסוריאזיס מסוג acrodermatitis continua of Hallopeau

20.02.2023, 15:31

פוסטולר פסוריאזיס מפושטת היא מחלת עור דלקתית נדירה ומסכנת חיים. ישנם דיווחים לפיהם IL36RN מהווה חלק משמעותי בפתוגנזה של פוסטולר פסוריאזיס מפושטת. עם זאת, רק מעט מחקרים דיווחו על הקשר שבין וריאנטים של IL36RN והפנוטיפ הפדיאטרי של פוסטולר פסוריאזיס מפושטת. לכן, מטרת המחקר הייתה לתאר את הקשר שבין IL36RN והפנוטיפ הפדיאטרי של פוסטולר פסוריאזיס מפשוטת.

במסגרת המחקר סקרו החוקרים את IL36RN ב-60 ילדים עם אבחנה של פוסטולר פסוריאזיס מפושטת בין ינואר 2013 וינואר 2020. כמו כן, השיגו החוקרים את הפרופיל הקליני המפורט של משתתפי המחקר.

תוצאות המחקר הראו כי בקרב 46 מתוך 60 (76.67%) משתתפי המחקר נמצאו וריאנטים של IL36RN, וכי נמצאו סך הכל 6 וריאנטים אשר מהם שניים היו וריאנטים חדשים שזהו הדיווח הראשון לגביהם. כמו כן נמצא כי השכיחות של וריאנטים של IL36RN היה שונה באופן מובהק בין תתי הסוגים השונים של פוסטולר פסוריאזיס מפושטת (פוסטולר פסוריאזיס מפושטת מסוג acrodermatitis continua of Hallopeauי(ACH) – 100%; פוסטולר פסוריאזיס מפושטת ללא פלאק פסוריאזיס ו-ACH –י 78.05%; פוסטולר פסוריאזיס מפושטת עם פלאק פסוריאזיס – 44.44%; p=0.018) כך שבקבוצת ה-ACH היה שיעור הווריאנטים גבוה יותר מהקבוצה עם פוסטולר פסוריאזיס מפושטת ופלאק פסוריאזיס (p=0.05). עוד נמצא קשר בין וריאנטים של IL36RN ואחוז נמוך יותר של פלאק פסוריאזיס, אשפוזים ממושכים יותר ומשך זמן ארוך יותר עד להגעה לטמפרטורת גוף תקינה לאחר הטיפול (p<0.05). לאחר הטיפול, תגובות מרשימות, בינוניות והיעדר תגובות תועדו ב-75.00%, 8.33% ו-16.67%, בהתאמה. מנגד, לא נמצאו הבדלים מובהקים במהלך הערכת היעילות במטופלים עם וללא וריאנטים ב-IL36RN.

ממחקר זה עולה כי וריאנטים של IL36RN קשורים לפוסטולר פסוריאזיס מפושטת מסוג acrodermatitis continua of Hallopeau, היעדר פלאק פסוריאזיס וחומרת דלקת גבוהה יותר. כמו כן, נמצא כי טיפול עם אציטרטין היה יעיל במחקר והביא לרוב לתגובה משמעותית.

מקור:

Wang Z, Xiang X, Chen Y, Qi Z, Miao C, Liu Y, Zhao X, Zhang Y, Zhang Z, Li W, Xu Z, Ma L. Different clinical features of pediatric generalized pustular psoriasis in patients with or without IL36RN variants. Dermatology. 2022 Dec 28. doi: 10.1159/000528753. Epub ahead of print. PMID: 36577391.

נושאים קשורים:  מחקרים,  פסוריאזיס,  פסוריאזיס פוסטולרית,  פסוריאזיס בילדים,  אציטרטין
תגובות